Antistoffen bij PSP en CBS
Looptijd: 2022 - heden
Het onderzoek
PSP en CBS zijn neurodegeneratieve hersenziekten. Dit betekent dat er sprake is van een verlies aan (= degeneratie van) gezond hersenweefsel (= neuronen). Dit is het gevolg van het samenklonteren van bepaalde eiwitten (zgn. tau-eiwitten) in de hersenen, waardoor deze beschadigd geraken. Er bestaat tot op heden helaas geen behandeling die PSP of CBS kan genezen of afremmen.
Recent is aan het licht gekomen dat bepaalde zeldzame aandoeningen van het afweersysteem (auto-immuun encefalitis) ook aanleiding kunnen geven tot klachten die erg op PSP of CBS kunnen lijken. Hierbij maakt het afweersysteem bepaalde afweereiwitten (antistoffen) aan, die de functie van de hersenen aantasten, waardoor klachten ontstaan. Anders dan bij “echte” PSP of CBS, ontstaat bij deze aandoeningen van het afweersysteem niet meteen definitieve hersenschade. Behandelingen die de aanmaak van deze antistoffen onderdrukken of reeds aanwezige antistoffen verwijderen, kunnen in dit geval de klachten doen verbeteren of verdere achteruitgang afremmen.
Wij willen daarom in deze studie bij mensen met (een verdenking op) PSP of CBS nagaan of deze antistoffen terug te vinden zijn in het bloed of (indien beschikbaar) hun hersenvocht.
Belangrijkste resultaten
In een eerdere studie bij 33 patiënten met PSP of CBS werd gezocht naar antistoffen tegen één specifiek eiwit (het IgLON5-eiwit); dit werd bij geen enkele van deze patiënten gevonden. Omdat auto-immuun encefalitis (en zeker de vorm met antistoffen tegen IgLON5) een erg zeldzame ziekte is, is deze groep te klein om goede uitspraken te doen over het vóórkomen van deze en andere antistoffen bij patiënten met (verdenking op) PSP of CBS. Daarnaast hebben we reeds enkele patiënten geïdentificeerd met bewezen antistoffen, bij wie eerst gedacht werd dat ze PSP hadden. Daarom willen we een nieuwe studie doen waarin we naar meer verschillende antistoffen kijken in een grotere groep patiënten.
Deelnemen?
Wie kan er aan de studie deelnemen?
- Patiënten met (verdenking op) PSP of CBS
Wat houdt deelname in?
Eenmalig bloedonderzoek (kan ook afname van een extra buisje bloed zijn op moment dat er een bloedafname nodig is voor routinezorg, om een extra prik te vermijden). Als in het kader van de routinezorg een lumbaalpunctie (ruggenprik) nodig zou zijn, nemen we graag een extra staal hersenvocht af op dit moment (een lumbaalpunctie gebeurt echter niet routinematig bij patiënten met verdenking op PSP en CBS)
Interesse?
Dit kunt u doorgeven aan uw behandelend neuroloog. Ook kunt u contact opnemen via encefalitis.neurologie@erasmusmc.nl of via de PSP op maat-studie.
Contact
Onderzoeksteam
- Drs. Jeroen Kerstens
- Dr. Maarten Titulaer
- Dr. Agnita Boon
Publicaties
Gaig, C., Compta, Y., Heidbreder, A., Marti, M. J., Titulaer, M. J., Crijnen, Y., ... & Graus, F. (2021). Frequency and characterization of movement disorders in anti-IgLON5 disease.