Ziekte van Creutzfeldt Jakob

Wat is het?
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een hele zeldzame hersenziekte, die bij ongeveer 1 op de miljoen mensen voorkomt. De ziekte ontstaat doordat een bepaald eiwit (prion) van vorm verandert. Dit eiwit is normaal ook in ons lichaam aanwezig, maar door de verandering van vorm tast het de hersenen aan en ontstaan de ziekteverschijnselen. De ziekte ontstaat gemiddeld rond het 60e
levensjaar.

Verschijnselen
Er zijn verschillende vormen van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. In de meeste gevallen ontstaan problemen van het denken, bewegen en verminderd zicht. Er kunnen bijvoorbeeld al vroeg klachten ontstaan van het spreken, houden van overzicht, oordeelsvermogen en onhandigheid in bewegingen. Naarmate de ziekte vordert ontstaan er steeds meer problemen van het denken. Ook ontstaan er schokkerige spierbewegingen, stijfheid en iemand kan blind worden. Soms krijgt iemand last van hallucinaties. Uiteindelijk verliest iemand het vermogen om te bewegen en praten en raakt in coma.

Beloop
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een snel progressieve hersenziekte. Dit betekent dat de ziekte geleidelijk ontstaat en de klachten snel verergeren. Mensen met deze ziekte overlijden meestal binnen een jaar na het ontstaan van de eerste klachten.

Behandeling
Er is geen behandeling mogelijk om de ziekte te remmen of te stoppen. Wel kan de behandeling worden gericht op het verminderen van bepaalde klachten. Denk hierbij aan medicatie om psychotische verschijnselen (zoals hallucinaties) of spierschokken te verminderen.

Oorzaak en erfelijkheid
In de meeste gevallen is niet bekend wat de ziekte veroorzaakt. In ongeveer 5 tot 15% van de gevallen is er sprake van een erfelijke oorzaak. In minder dan 1% van de gevallen is er een andere oorzaak van de ziekte, zoals door het eten van rundvlees dat besmet is met BSE, ook wel bekend als de ‘gekkekoeienziekte’.