Primaire progressieve afasie (PPA)

Wat is het?
Primaire Progressieve Afasie (PPA) is een zeldzame vorm van dementie, waarbij de klachten vaak al beginnen voordat iemand 65 jaar is. Bij PPA ontstaan geleidelijk problemen in de taal en/of spraak, die langzaam verergeren. Deze taalproblemen worden ‘afasie’ genoemd en ontstaan doordat de taalgebieden in de hersenen worden aangetast.

Verschijnselen en beloop
Er zijn drie varianten van PPA. Bij elke variant wordt een ander deel van de taalgebieden aangetast en staan daarom andere taal- en spraakklachten op de voorgrond. In de eerste periode van de ziekte zijn er nog geen problemen in andere denkfuncties, zoals het geheugen.

Niet-vloeiende variant van PPA (nfvPPA)
De eerste verschijnselen van de niet-vloeiende variant van PPA zijn dat het spreken moeizamer en onduidelijker wordt. Het tempo van het spreken gaat omlaag en de spraak kan stotterend of haperend klinken. Er zijn grammaticale fouten en iemand maakt steeds meer korte, eenvoudige zinnen. Ook het begrijpen van meer complexe zinnen kan moeilijker worden. Het begrijpen van losse woorden blijft wel goed. Na enige tijd kunnen ook andere problemen ontstaan, zoals gedragsveranderingen, Parkinson-achtige verschijnselen of vaardigheidsstoornissen van de armen of benen.

Semantische variant van PPA (svPPA)
De semantische variant van PPA wordt ook wel ‘semantische dementie’ genoemd. Bij deze variant is de spraak wel vloeiend, maar kan iemand vaak niet op woorden komen. De taal wordt door het niet kunnen vinden van woorden steeds 'leger'. Er wordt om de woorden heen gepraat, het woord wordt vervangen door 'ding' of 'jeweetwel' of er worden omschrijvingen gegeven zoals ‘dat groene harige ding dat ik ’s ochtends altijd eet’ (kiwi). Ook weet iemand niet meer wat bepaalde woorden betekenen, of wat veelvoorkomende voorwerpen zijn. Bijvoorbeeld: 'Ik moet volgens dit lijstje een braadworst kopen, maar ik heb geen idee wat dat is.' Er kunnen ook problemen ontstaan in het schrijven (spelfouten) en hardop lezen. Naast taalproblemen ontstaan later in het ziekteproces ook andere symptomen, zoals gedragsveranderingen.

Logopene variant van PPA (lvPPA)
Bij de logopene variant van PPA heeft iemand steeds meer moeite met het vinden van de juiste woorden. Hierdoor zullen er vaker stiltes vallen en zegt iemand vaker ‘uhm’. Zinnen worden regelmatig te vroeg afgebroken en er is een probleem met het nazeggen van zinnen. Ook zijn er vaker versprekingen, waarbij klanken worden verwisselend, bijvoorbeeld ‘moken’ in plaats van ‘molen’. Ook bij het schrijven worden (spel)fouten gemaakt. Het begrip van woorden en kennis van voorwerpen is meestal nog goed. Later in het ziekteproces ontstaan naast de taalstoornis ook problemen in andere denkfuncties, zoals het geheugen, waardoor dagelijkse bezigheden moeilijker zullen gaan.

Behandeling
Er is nog geen medicijn waarmee PPA kan worden voorkomen of genezen. Wel kan (gespecialiseerde) logopedie helpen om beter met de taalproblemen om te gaan en de communicatie te verbeteren. Ook is het belangrijk dat mantelzorgers hierbij betrokken worden, zodat zij tips krijgen hoe ze met de ziekte om kunnen gaan. Zo kunnen zij bijvoorbeeld meer korte zinnen gebruiken, om de communicatie zo goed mogelijk te houden.