Progressieve supranucleaire verlamming (PSP)

Wat is het?
PSP is de meest voorkomende vorm van atypisch parkinsonisme, maar is nog steeds een zeldzame hersenziekte. Vijf tot 6 per 100.000 mensen hebben PSP. Ter vergelijking komt de ziekte van Parkinson meer dan 10 keer zo vaak voor. Mannen hebben de ziekte even vaak als vrouwen. Het begint meestal rond de 60 jaar.

Verschijnselen

• Balansproblemen en vallen. Dit gebeurt ook al in het begin van de ziekte. Bewegingen worden trager, maar soms ook impulsief en snel.
• Slik- en spraakstoornissen beginnen al vroeg in de ziekte.
• Moeite met het bewegen van de ogen, vooral naar beneden. Hierdoor wordt lezen moeilijk en kunnen mensen last hebben van dubbelzien. Ook kan de gelaatsuitdrukking veranderen met opgetrokken wenkbrauwen en gefronst voorhoofd. Soms hebben mensen met PSP problemen met het openen van de ogen of last van onwillekeurig knipperen of sluiten van de ogen.
• Veranderingen in het gedrag. Zo kan er sprake zijn van ontremming of apathie, waarbij er een gebrek is aan emotie, motivatie of enthousiasme.
• Problemen met het denken. Mensen gaan trager denken en krijgen moeite met dingen plannen, overzicht houden en het doen van meerdere dingen tegelijk. Vanwege het trager denken kunnen er ook klachten ontstaan van het ophalen van herinneringen uit het geheugen.

Beloop
PSP is een progressieve ziekte, zodat in de loop van de tijd de symptomen in ernst toenemen. Later in de ziekte kan door slikproblemen een longontsteking ontstaan. Door de problemen met de balans en het lopen, vallen mensen vaak en kunnen wonden van huid en botbreuken optreden.

Behandeling
Er zijn nog geen behandelingen die PSP kunnen genezen of vertragen. Maar er zijn wel medicijnen en paramedische therapieën die zinvol kunnen zijn. Voorbeelden hiervan zijn:

• Fysiotherapie voor problemen met lopen en de balans.
• Ergotherapie voor dagelijkse activiteiten en hulpmiddelen.
• Logopedie voor klachten van het slikken en de spraak.
• Parkinson-achtige klachten zoals traagheid, stijfheid en trillen kunnen verbeteren met medicijnen, die bij de ziekte van Parkinson worden gebruikt, zoals Levodopa.
• Injecties met botuline kunnen helpen bij de problemen met onwillekeurig sluiten van de ogen.
• Er zijn medicijnen die emotionele veranderingen (zoals ongecontroleerd lachen en huilen) of klachten van het denken kunnen verminderen.

Oorzaak en erfelijkheid
De oorzaak van PSP is onbekend. In alle soorten cellen kan ophoping van het tau-eiwit plaatsvinden. Waarom dit tau-eiwit klontert is niet bekend. Er zijn geen aanwijzingen dat blootstelling aan bepaalde omgevingsfactoren de ziekte veroorzaakt. PSP wordt niet als een erfelijke ziekte gezien. Bij minder dan 1 op de 20 mensen met PSP komt het in de familie voor.

Meer informatie over PSP:
https://www.parkinson-verenigi...
https://www.psp.org/iwanttolearn/progressive-supranuclear-palsy/ (Informatie in het Engels)