Frontotemporale dementie met motorneuronziekte (FTD-MND)

FTD-MND is een hersenziekte waarbij zowel veranderingen in het gedrag en denken, als motorische klachten ontstaan.

Wat is het?
Bij een klein deel (5 tot 15%) van de patiënten met frontotemporale dementie (FTD) ontstaan motorische klachten die passen bij een motorneuronziekte, in het Engels motor neuron disease (MND) genoemd. De combinatie van deze twee ziektebeelden wordt daarom FTD-MND genoemd. Bij een motorneuronziekte worden zenuwen in de hersenen en het ruggenmerg aangetast die zorgen voor aansturing van spieren. De bekendste vorm van MND is amyotrofische laterale sclerose (ALS), waardoor ook de term FTD-ALS vaak wordt gebruikt.

Verschijnselen
Meestal zijn er veranderingen in het denken en gedrag die passen bij de gedragsvariant van FTD (lees hier meer). Daarnaast ontstaan er motorische klachten. Doordat de zenuwen die de spieren aansturen zijn aangedaan, kunnen er geen signalen van de hersenen naar de spieren worden gestuurd om te gaan bewegen. Hierdoor wordt het steeds moeilijker om de spieren te gebruiken en worden deze dunner en zwakker. Ook zijn er kleine spiertrillingen onder de huid (fasciculaties genoemd) of in de tong zichtbaar. Daarnaast kan het voorkomen dat iemand plotseling heel hard moet lachen of huilen, zonder dat daar een duidelijke reden voor is. Dit wordt dwanglachen of dwanghuilen genoemd.

Beloop
FTD-MND is een progressieve hersenziekte, wat betekent dat de klachten geleidelijk ontstaan en langzaam toenemen. Hoe snel de klachten toenemen, hangt van verschillende factoren af. Over het algemeen is het zo dat iemand met FTD-MND sneller achteruit gaat dan iemand die alleen FTD heeft.

Behandeling
Er bestaat op dit moment geen behandeling waarmee FTD-MND te voorkomen of genezen is. Wel kunnen sommige medicijnen worden gebruikt om bepaalde klachten (met name van het slikken) iets te verminderen. Een team van verschillende zorgprofessionals biedt begeleiding bij de toenemende motorische klachten.

Erfelijkheid
In ongeveer 10 tot 20% van de gevallen is er sprake van een erfelijke vorm van FTD-MND. Meestal wordt dit veroorzaakt door een afwijking in het C9orf72 gen. Veranderingen in dit gen kunnen naast FTD-MND ook FTD zonder motorische klachten en ALS zonder FTD veroorzaken.

Bekijk hier het zorgpad
Cookie instellingen

Onze website maakt gebruik van cookies voor een optimale gebruikerservaring. Wilt u de website bezoeken en cookies accepteren?
Lees ons privacy beleid.

Je browser is verouderd en geeft deze website niet correct weer. Download een moderne browser en ervaar het internet beter, sneller en veiliger!