Frontotemporale dementie (FTD)

Wat is het?
Bij frontotemporale dementie (FTD) raken de voorste delen van de hersenen aangetast; de frontale en temporale hersenkwabben. Hierdoor ontstaan er veranderingen in het gedrag, emoties, taalvaardigheid en motoriek. Vroeger werd deze ziekte ook wel de ziekte van Pick genoemd.

Verschijnselen
Welke veranderingen bij FTD als eerste opvallen hangt af van welke delen van de hersenen als eerst beschadigd raken. Afhankelijk van de eerste verschijnselen of bijkomende klachten, zijn er drie vormen van FTD.

Gedragsvariant FTD
Hierbij staan heftige veranderingen in gedrag, persoonlijkheid en emoties op de voorgrond. Iemand kan sociaal ongepast, impulsief en dwangmatig gedrag laten zien. Hij of zij maakt bijvoorbeeld ongepaste opmerkingen tegen vreemden of doet plotseling grote uitgaven. Mensen met FTD tonen soms minder initiatief, enthousiasme en emoties en hebben minder interesse in (gevoelens van) anderen. Ook kunnen zij moeite hebben om situaties te beoordelen en overzien.

Primaire progressieve afasie (PPA)
Primaire progressieve afasie kan ook wel de ‘taalvariant’ van FTD worden genoemd. De eerste veranderingen uiten zich hierbij namelijk in de taal, zoals problemen bij het spreken, begrijpen, lezen en schrijven. Lees hier meer over PPA.

FTD met motorische klachten
Bij deze vorm van FTD ontstaan er tijdens de ziekte klachten van het bewegen. De motorische klachten kunnen bijvoorbeeld bestaan uit stijfheid, vallen of vaardigheidsproblemen, zoals kan worden gezien bij het corticobasaal syndroom (CBS) of progressieve supranucleaire verlamming (PSP). Bij een deel (5 tot 15%) van de patiënten met FTD ontstaan motorische klachten die passen bij een motorneuronziekte, zoals de spierziekte amyotrofische lateraal sclerose (ALS). Lees hier meer over FTD met motorneuronziekte (FTD-MND) en FTD-ALS.

Beloop
Het verloop van FTD is soms lastig te voorspellen. Bij sommige mensen nemen de klachten snel toe, bij anderen gaat dit langzamer. Uiteindelijk zullen de klachten toenemen en er zullen ook nieuwe klachten ontstaan. Het onderscheid tussen de verschillende varianten van de ziekte verdwijnt dan geleidelijk. Mensen met een gedragsvariant krijgen spraakproblemen en verliezen uiteindelijk hun spraakvermogen. Mensen met PPA gaan na verloop van tijd ook gedragspro­blemen ontwikkelen. Uiteindelijk ontstaan bij een groot deel van de mensen met FTD ook motorische problemen.

Behandeling
Er bestaat op dit moment geen behandeling waarmee FTD te voorkomen of genezen is. Wel kunnen sommige medicijnen worden gebruikt om bepaalde gedragsproblemen en bewegingsstoornissen te verminderen. Het is vooral belangrijk dat in een vroege fase begeleiding wordt gestart en een vaste structuur wordt aangeboden.

Erfelijkheid
In ongeveer 20 tot 30% van de gevallen is er sprake van een erfelijke vorm van FTD. Er is dan meestal sprake van een afwijking in een van vier genen: het MAPT gen, Progranuline (GRN) gen, C9orf92 gen of het TARDBP gen.